ATRESIA BILIAR

¿QUÉ ES LA ATRESIA BILIAR?

La atresia biliar es una enfermedad hepática que afecta a los niños, causa daño, cicatrices y

bloqueo de los conductos biliares. En los bebés sanos, los conductos biliares llevan la bilis

del hígado a la vesícula y finalmente al intestino delgado. La bilis incluye los compuestos

químicos que el organismo está tratando de eliminar. Cuando los conductos biliares están

bloqueados, se interrumpe el flujo de bilis, esto provoca que esos compuestos químicos

nocivos se acumulen en el hígado. Esto se denomina colestasis. La atresia biliar sólo se

produce en bebés pequeños (con menos de 3-4 meses de edad). La atresia biliar es una

enfermedad rara que afecta a 1 en 8.000 hasta 1 en 18.000 nacimientos vivos a nivel

mundial. Aproximadamente el 10-20% de los bebés con atresia biliar tienen anormalidades

en otros órganos, tales como defectos cardíacos o problemas con el bazo.

CAUSAS

Se desconoce la causa de la atresia biliar. Algunos médicos piensan que una infección viral puede provocar atresia biliar. Otros piensan que puede ser causada por un sistema inmunológico excesivamente activo, un problema en el desarrollo de los conductos biliares o un compuesto

químico o algo tóxico que daña los conductos biliares. Otros creen que un motivo genético o una combinación de los mismos podrían causar atresia biliar. No importa cuál es la causa: la atresia biliar provoca inflamación y cicatrices en los conductos biliares, fuera y dentro del hígado. La cicatrización puede llevar a la cirrosis (cicatrización severa) a los 6 a 12 meses de edad. Cuando el hígado tiene varias cicatrices, no puede hacer su trabajo correctamente.

SINTOMAS

Se puede observar distintos síntomas propios de una colestasis extrahepática:

Coluria
Acolia
Ictericia
Prurito, que aparece tardíamente.
Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados): Ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA ATRESIA BILIAR?

Los bebés que tienen ictericia que dura más de las 2-3 semanas de edad o que tienen heces

de color claro, deben ser atendidos por un médico. El médico puede analizar la sangre del

bebé para ver si el hígado está trabajando correctamente. Si el médico cree que el hígado no

está trabajando correctamente, se debe revisar al bebé para ver si padece de atresia biliar.

Es muy importante diagnosticar la atresia biliar tan pronto como sea posible debido a que la

cicatrización y la cirrosis en el hígado pueden producirse rápidamente si no se trata la

enfermedad. Para ayudar a hacer el diagnóstico, el equipo médico puede ordenar varias

pruebas, que incluyen:

1) análisis de sangre y orina para buscar otras causas comunes o

tratables de ictericia.

2) una ecografía para ver los conductos biliares, la vesícula y el hígado.

3) una biopsia del hígado.

4) una exploración HIDA (centellografía hepática) para ver si la bilis entra al intestino.

Si estas pruebas señalan un posible diagnóstico de atresia biliar, su

médico puede ordenar un colangiograma intraoperativo, una operación quirúrgica en la que

se buscan los conductos biliares y luego se les inyecta un tinte que va directo a la vesícula

para obtener la mejor imagen posible de los conductos biliares. Si, mediante esta prueba, no

se pueden ver los conductos biliares, entonces se continúa con una cirugía para tratar la

atresia biliar mediante el procedimiento de Kasai.

¿CÓMO SE TRATA LA ATRESIA BILIAR?

Si la prueba y el colangiograma muestran atresia biliar, los bebés deben ser sometidos a una

cirugía para el tratamiento, conocida como procedimiento de Kasai o

hepatoportoenterostomía. En este procedimiento, los conductos biliares bloqueados se

reemplazan y se conecta una porción de intestino delgado directamente al hígado, en lugar

de los conductos biliares. Esto permite que la bilis deje el hígado y entre al intestino. Antes y

después del procedimiento de Kasai se recomiendan otros tratamientos médicos de apoyo.

Incluyen el asegurarse de que la nutrición sea la ideal usando fórmulas para bebés con

mayor contenido calórico o ciertos tipos de grasas. Los médicos también podrían usar

vitaminas adicionales, ácido ursodeoxicólico y antibióticos en bajas dosis para prevenir las

infecciones bacterianas de los conductos biliares (colangitis). Cuando el procedimiento de

Kasai tiene éxito, las heces se vuelven amarillas o marrones, la bilirrubina se normaliza en la

sangre y la ictericia desaparece y mejora la nutrición y el bienestar.

¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO PARA LOS BEBÉS A LOS QUE SE LES DIAGNOSTICA ATRESIA BILIAR?

La posibilidad de un procedimiento de Kasai exitoso es lo mejor si el procedimiento se realiza

antes de los 30-45 días de vida. Ocasionalmente, a los bebés que no son diagnosticados

hasta después de los 3-4 meses de edad y ya tienen cirrosis al momento del diagnóstico, no

se les realiza el procedimiento de Kasai. Estos bebés se ubican en la lista para trasplante

hepático sin someterse al procedimiento de Kasai.

Si el procedimiento de Kasai tiene éxito, la ictericia desaparece y los niveles de bilirrubina

vuelven a la normalidad. Esto sucede en un 40-60% de los bebés que son sometidos al

procedimiento de Kasai. Incluso aún con el procedimiento de Kasai, muchos niños con

atresia biliar desarrollan más cicatrices en el hígado y, eventualmente, necesitan un

trasplante hepático.

La atresia biliar es el motivo más común para los trasplantes hepáticos en los niños.

Alrededor de la mitad de los bebés que se someten al procedimiento de Kasai necesitará de

un trasplante hepático para los tres años de edad. En aproximadamente un cuarto de los

bebés, la ictericia desaparecerá al principio, pero esos niños necesitarán de un trasplante de

hígado en la adolescencia debido a la cicatrización lenta y progresiva del hígado. Con

nuestras terapias actuales, sólo un cuarto de los bebés sometidos al procedimiento de Kasai

sobrevivirán hasta los 20 años sin necesitar un trasplante de hígado.

Aunque el trasplante de hígado es un procedimiento quirúrgico importante que requiere de

inmunosupresores a largo plazo, este procedimiento que salva vidas ha mejorado

marcadamente las tasas de supervivencia de bebés y niños con atresia biliar. La

supervivencia a largo plazo después de un trasplante de hígado para la atresia biliar es

superior al 90%.

Existen tres tipos de atresia biliar

Atresia tipo I: está cerrado el colédoco (es un conducto de la bilis formado por el conducto hepático y el de la vesícula biliar que desemboca en el intestino) pero hay libre tránsito por los conductos proximales.
Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático (fisura del hígado por donde entran y salen vasos sanguíneos y linfáticos y nervios) hay dilatación de los conductos.
1. IIa: Libre tránsito por los conductos cístico (vía de salida de la vesícula biliar) y colédoco.

IIb: Obstrucción de ambos conductos.

3. Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito.